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Benedetta Ceresa

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a Lugaggia: lunedì 11 ottobre 2010 e lunedì 25 ottobre 2010; Ripetizione: 15 e 29 novembre

a cura di curatrice

1.  Introduzione

1.1  CLASSIFICAZIONE LINFOLOGICA DEGLI EDEMI

GRUPPO 1: Linfedemi

GRUPPO 3: Edemi fisiologici

GRUPPO 2: Edemi infiammatori, reumatici

EDEMI COMBINATI

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1.2  LlNFEDEMI

Sono colpiti i vasi linfatici. La loro capacità di trasporto non è sufficiente per liberare i tessuti dal liquido interstiziale
che è normalmente presente ed in particolare non è sufficiente per allontanare le proteine interstiziali.
Si distingue in :

  • Linfedemi primari causati da una malformazione del sistema linfatico.
  • Linfedemi secondari conseguenti a danno acquisito del sistema Iinfatico (OMS riferisce circa 400 milioni

di persone colpite nel mondo).

MEZZI DIAGNOSTICI DEI LlNFEDEMI:
Solitamente è sufficiente una visita medica ed un'anamnesi dettagliata, se eseguita da uno specialista. Gli arti inferiori devono essere osservati con il paziente in posizione eretta.
Il più facile mezzo diagnostico per il linfedema è il
Segno di Stemmer (vedi immagine)
Ispessimento della plica cutanea delle dita dei piedi e delle mani. Nel 90% dei linfedemi degli arti inferiori questo segno risulta positivo. Nelle mani l'ingrossamento delle dita è circolare (a manicotto).

Altri test sono:

  • Test del Bleu-Patent: si crea un backflow (reflusso, ritorno) cutaneo praticando un iniezione sottocutanea nell'avampiede. Pericoloso per l’alto rischio di infezioni (Erisipela!)
  • Scintigrafia /infatica: moderno metodo diagnostico del flusso linfatico che utilizza un mezzo di contrasto radioattivo senza provocare aggravamenti dell'edema; questo esame è assolutamente vietato in gravidanza. Radioattività!
  • Linfografia indiretta: viene eseguita con un mezzo di contrasto idrosolubile. Evidenzia i piccoli vasi linfatici senza risultare pericolosa per il linfedema; l'immagine che ne risulta è di scarso valore espressivo in quanto otteniamo solamente la rappresentazione dei collettori e precollettori ma non dei capiIlari linfatici.
Non vengono evidenziati i linfonodi; infatti, il mezzo di contrasto usato, che è idrosolubile, si diffonde relativamente in fretta nel tessuto circostante. Attenzione! Nel 3% dei linfedemi compaiono alterazioni patologiche, mentre tra i sani si manifesta il 2% di alterazioni patologiche (del sistema linfatico); quindi questo metodo diagnostico ha un margine di errore del 5%.
  • Linfografia diretta: iniezione di un mezzo di contrasto oleoso ottenendo, grazie alla maggiore qualità espressiva, una buona rappresentazione delle grandi vie Iinfatiche. Questo test non viene più eseguito a causa del pericolo di aggravamento dell'edema (in particolare per il pericolo di versamento extravasale conseguente alla rottura del vaso linfatico); si esegue solo come indagine preoperatoria, nelle richieste di perizie o in patologie Iinfatiche sistemiche di tipo maligno
  • Ecografia: si esegue sui linfangiomi per evidenziare le cavità ripiene di liquido e nelle indagini diagnostiche sui linfonodi.

2.  LlNFEDEMA PRIMARIO.

Rappresenta il 10% di tutti i linfedemi.
Distribuzione: arti inferiori 95%, arti superiori 1%, testa e genitali 1%, più parti del corpo 3%.

2.1  CAUSE

(a) Ipoplasia

(85%):
i vasi linfatici sono troppo piccoli od in numero troppo limitato o entrambe le condizioni; ne consegue una
minore capacità di trasporto.

(b) Aplasia parziale

una aplasia totale dei vasi !infatici di una estremità non è compatibile con la vita.
L'aplasia parziale può colpire diverse componenti del sistema linfatico, cioè i capi Ilari, i collettori o entrambi.

(c) Linfangiectasia:

dilatazione del vaso linfatico, allargamento del lume vasale, anche di parecchi millimetri di larghezza che non
consente più una normale chiusura delle valvole. Ne consegue una insufficienza funzionale con ristagno di
linfa (corrisponde alle varici venose = dilatazioni vasali del sistema venoso). È molto rara una linfangiectasia generalizzata nell'organismo che spesso, però, interessa le mucose intestinali e gli altri organi creando disturbi dell'assorbimento di vitamine e proteine.
Conseguenze: difetti dell'accrescimento, elevata predisposizione alle infezioni, edema da carenza proteica, versamenti pleurici, ridotte aspettative di vita.

(d) Fibrosi linfonodale primaria:

scarsa dotazione di linfonodi con relativo ingombro del flusso linfatico in vasi linfatici normalmente strutturati.

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2.2  CLASSIFICAZIONE DEI LlNFEDEMI PRIMARI

(a) Linfedemi ereditari.

Sono molto rari: 4% dei casi. Eseguire diagnosi differenziale attraverso anamnesi ed eventuale controllo parenti.
Si distinguono due tipi

  1. congeniti: Tipo Nonne-Milroy
  2. fino alla pubertà: Tipo Meige

(b) Sporadici,

detti anche linfedemi accidentali (maggioranza: 96% dei casi )

  1. congeniti: Linfedema congenito
  2. fino alla pubertà: Linfedema giovanile
  3. dopo la pubertà: Linfedema precoce
  4. dopo i 35 anni: Linfedema tardivo

Rischio di linfedema sporadico: 1 % (trasmissione ereditaria ca. 1%)

Rischio di linfedemi ereditari: 50% (se il partner non è portatore)

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2.3  PERIODI DI COMPARSA DEL LlNFEDEMA.

Raramente è presente alla nascita e compare quasi sempre durante la pubertà. Durante la quale si ha un
notevole aumento della filtrazione di linfa, dovuto al rapido accrescimento ed alle variazioni ormonali. Non è
rara la comparsa del linfedema durante una gravidanza, invecchiando compare sempre più raramente e
questo al massimo fino al 75. anno di età. La comparsa tardiva di un linfedema richiede sempre una diagnosi
minuziosa per poter escludere un eventuale tumore come possibile causa di un linfedema secondario.

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2.4  DISTRIBUZIONE DEI LlNFEDEMI PRIMARI.

Donne 55%
Uomini 45%
Interessamento da linfedema:

  • degli arti superiori, praticamente, è sempre unilaterale;
  • degli arti inferiori è unilaterale al 50% e bilaterale al 50% ma realmente simmetrico solo nel 5%.

Casi estremamente rari:

  • linfedema primario di tutto il corpo

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2.5  CARATTERISTICHE DEL LlNFEDEMA.

Di solito è più accentuato distalmente, cioè si manifesta inizialmente nella parte più lontana dai linfonodi e dal centro del corpo (mani, piedi, polsi, caviglie ecc.). è infrequente che sia più sviluppato prossimalmente e molto di rado si
estende ai quadranti corporei adiacenti. Il colorito della pelle rimane invariato ed è per lo più liscia.
Talvolta il linfedema in fase iniziale può rimanere reversibile per più anni. L'inizio dell'edema è scatenato spesso da contusioni, ematomi, infezioni e fratture. La sua progressione non è prevedibile.

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2.6  SINTOMATOLOGIA.

Gonfiore, senso di pesantezza, senso di tensione, dolori da tensione, limitazioni motorie, raramente crampi
muscolari. Aggravato parzialmente dall'assunzione di alcool, da ondate di calore climateriche, da infezioni
e dallo stress. AI mattino i disturbi sono minori, ma aumentano nel corso della giornata, talora con comparsa
di dolori da "scoppiamento". In presenza di edemi gravi si verificano variazioni della capacità lavorativa. I sintomi
scompaiono con il Linfodrenaggio manuale.

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2.7  DIAGNOSI DIFFERENZIALE.

In presenza di un linfedema bilaterale simmetrico è talvolta difficile, nelle donne più giovani, fare una distinzione tra un
linfedema e un lipedema. Escludere linfangiomi con l'ecografia.

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2.8  STADI DELL'EDEMA

  1. Edema latente (non riconoscibile chiaramente, solo scintigraficamente)
  2. Edema reversibile: involve durante la notte;
  3. Edema manifesto: linfedema manifesto.

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2.9  GRADI DELL'EDEMA.

  • fino a 10%: lieve
  • fino a 20%: discreto
  • fino a 40%: forte
  • fino a 80%: massivo
  • fino a 160%: elefantiaco
  • oltre 160%: gigante

In caso di edemi monolaterali determinazione con l'edemometro.
Il grado degli edemi bilaterali deve essere valutato soggettivamente, il che richiede molta esperienza.

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2.10  FISIOTERAPIA DEL LlNFEDEMA PRIMARIO.

(a) linfedema dell'arto inferiore:

trattamento di scarico dell'addome con le manovre respiratorie e drenaggio addominale profondo, molto importanti
perché spesso c'è un danno delle vie linfatiche addominali; in ogni caso trattamento classico (scolastico)
con esecuzione delle manovre per l'edema.

(b) linfedema dell'arto superiore:

direzionare il trattamento anche verso l'ascella controlaterale, altrimenti proseguire con trattamento classico
più le manovre per l'edema.
I bambini molto piccoli ed i neonati verranno trattati dai genitori, i quali saranno stati avviati allinfodrenaggio,
perché spesso il trattamento da parte del linfoterapeuta è possibile ma con difficoltà. La compressione con
bendaggi o calze dovrebbe essere portata solo per poche ore e non durante il sonno per il rischio di causare
necrosi da decubito,

3.  LlNFEDEMA SECONDARIO

Il 90% dei linfedemi nell'Europa centrale sono di tipo secondario.

3.1  CAUSE

  1. operazioni o ferite
  2. radioterapia
  3. infiammazioni
  4. malattie parassitarie (solo nei tropici);
  5. lesione metastatica: Iinfedema maligno.

Operazioni, ferite e/o radioterapia.

La causa più frequente del linfedema secondario è la combinazione tra intervento chirurgico e radioterapia alla radice degli arti (sia superiori che inferiori). All'arto superiore nel 90% dei casi abbiamo un rallentamento del flusso linfatico, ma solo nel 30% si sviluppa un edema manifesto. Negli interventi all'ascella (senza radioterapia) solo il 10% dei casi sviluppa linfedema.
Nei casi di radioterapia mirata all'ascella (senza intervento) abbiamo ancora un 10% di linfedemi. Nei casi di
interventi senza radioterapia all'inguine o all'ascella, i linfedemi si sviluppano subito o a breve distanza di tempo dall'intervento e solo casi eccezionali sviluppano un linfedema a distanza di anni.
Nei casi di radioterapia all'inguine o all'ascella senza operazione, l'edema non si manifesta subito (raro) ma nella maggior parte dei casi, dopo mesi o anni, a causa della crescente retrazione del tessuto connettivo (per la fibrosi da raggi).
Questi linfedemi secondari hanno inizio distale nell' 80% e centrale nel 20% dei casi.
La sola mastectomia non provoca edema!
Cause più rare di un linfedema secondario sono le operazioni o le irradiazioni all'estremità stessa (in sarcomi, operazioni di by-pass, interventi di varici), come pure le ferite accidentali e le vaste ustioni degli arti.

Il 75% di tutti i linfedemi sono secondari dell'arto superiore, conseguenti a carcinoma mammario.
Questa patologia di rado colpisce anche il maschio.
Nel 50% dei casi trattati con terapia combinata la comparsa di questo linfedema avviene fino anche a distanza
di un anno. In seguito diventa sempre meno probabile, ma ancora possibile fino a 25 anni dopo, poiché
con la lenta retrazione delle radiofibrosi profonde si giunge ad uno strozzamento delle vie linfatiche.
Una comparsa tardiva del linfedema deve farci pensare ad una recidiva e alle relative indagini per i tumori.
Tre o quattro anni dopo la terapia contro il carcinoma il rischio di ammalarsi di un linfedema maligno è già
quasi uguale a quello di un linfedema benigno.
La possibilità di andare incontro ad un linfedema maligno si protrae fino al 32° anno dopo la prima operazione

(necessaria sicurezza istologica).
Il 5% dei linfedemi secondari dell'arto superiore sono causati da altre malattie come malignomi laringei, orali,
della lingua, gola, pelle, polmoni, bronchi, esofago, tiroide, malattie sistemiche dei linfonodi (e sistema linfatico),
come il morbo di Hodgkin, e dopo traumi.

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3.2  Linfedemi secondari particolari

(a) Linfedema mammario secondario.

Provocato da metastasi linfonodali, se la mammella non è stata asportata
Dopo una radioterapia della mammella, dopo mastectomie conservative, si crea un edema mammario dolente
con tessuti molto tesi che non corrisponde ad un linfedema ma ad un edema infiammatorio. Regredisce
spontaneamente dopo alcune settimane o mesi; con il linfodrenaggio consentiamo però un più rapido miglioramento
dei dolori da tensione e del gonfiore (vedi edema traumatico).

(b) Linfedema secondario del capo.

Compare dopo interventi e/o radioterapie sui linfonodi cervicali e sovraclaveari, in malignomi della bocca,
della gola, della laringe, cancro cutaneo, tiroide e patologie maligne del sistema linfatico, raramente
in metastasi cervicali originate da carcinoma mammario.
L'intervento di dissezione dei linfonodi cervicali e sovraclaveari di una catena linfonodale cervicale viene
detta "Neck dissection".

(c) Linfedema secondario di genitali e arto inferiore.

In particolare si manifesta dopo interventi e/o radioterapia.
Donne: carcinomi dell'utero e della vulva, più raramente da malignoma ovarico o degli annessi.
Uomini: nei malignomi dei testicoli e della prostata.
Entrambi: in patologie dell'intestino, della vescica, nei tumori della pelle e nelle patologie sistemiche maligne del sistema linfatico; relativamente frequente anche dopo incidenti, ferimenti, ustioni, schiacciamenti, fratture complesse. Di rado compare dopo interventi sulle varici venose o in asportazione di vasi venosi per by-pass coronarici. Possibile edema del moncone dopo un'amputazione.

(d) Infiammazioni.

Si manifesta soprattutto in seguito a erisipela recidivante, di rado da linfangiti (infiammazione delle vie linfatiche)
e ancora più raramente da tubercolosi dei linfonodi. Si forma una struttura cicatriziale del vaso linfatico oppure una cicatrizzazione del linfonodo che aggravano il flusso linfatico. Dopo la guarigione dell'erisipela spesso non è possibile riconoscere un linfedema primario o uno secondario poiché l'erisipela può rendere manifesto un linfedema primario latente. Sono possibili linfedemi postinfiammatori dell'arto inferiore scatenati da flebiti recidivanti.

(e) Malattie parassitarie.

La filariasi provocata dalla "Filaria Wucheria" nelle zone tropicali, che viene trasmessa dalla puntura di una zanzara, e che raggiunge attraverso la pelle il sistema linfatico, vi si sviluppa e crea delle occlusioni meccaniche.
In Europa non esiste alcun rischio di malattia.

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3.3  SINTOMI DEL LlNFEDEMA SECONDARIO.

Sono come nel linfedema primario; si aggiungono alterazioni cutanee vasoneurotiche che si presentano sottoforma di colorazioni bluastre o rossastre e parestesie reversibili che compaiono in edemi a sviluppo molto rapido con sovradistensione della pelle. Negli edemi a rapida formazione è presente inizialmente una notevole deformabilità e un tessuto molto turgido; in seguito lentamente c'e una progressiva perdita di queste caratteristiche a causa della formazione di fibrosi a contenuto proteico causate dalla deposizione di sostanze proteiche nell'interstizio. Il paziente lamenta una estrema affaticabilità delle estremità colpite. Una forma estremamente grave di linfedema dell'arto superiore può addirittura causare la lussazione dell'articolazione scapolo-omerale.

Linfedema maligno.

È la forma più grave di Iinfedema secondario meglio descritta come "Iinfedema a carattere maligno" o "Iinfedema carcinomatoso" o "Iinfedema tumorale" che stanno a significare un linfedema condizionato da una patologia maligna o dalle sue metastasi. Gli edemi maligni costituiscono il 10-15% di tutti i linfedemi secon-dari e l'evoluzione del tumore comporterà relativamente una progressione lenta o veloce dell'edema.

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3.4  FISIOTERAPIA DEL LlNFEDEMA SECONDARIO.

Mi limito a descrivere il trattamento degli edemi più frequenti. Quelli per esempio della testa o dei genitali sono per fortuna molto rari e comunque complicati da trattare.

... dell'arto superiore

(a) Terapia del linfedema secondario dell'arto superiore.
Nel linfedema benigno il trattamento si orienta in particolare verso l'ascella controlaterale; per il resto: tratta-mento classico più le prese per l'edema Se sono presenti fibrosi da raggi, non vanno trattate all'interno ma tutt'in-torno. Importante lo stiramento o l'allungamento delle fibrosi. Trattarle con cura durante le manovre di stira-mento e di scioglimento poiché sussiste il pericolo di lacerazioni cicatriziali con sanguinamento e conse-guente peggioramento dell'edema. Di norma si istruisce il paziente affinché esegua quotidianamente, da solo, un tratta-mento di 10-15 minuti per due volte al giorno
È importante ammorbidire le fibrosi da raggi per prevenire un ulteriore imprigionamento delle vie linfatiche e dei plesso brachiale.
Invece le fibrosi proteiche del tessuto, che si formano specialmente nell'avambraccio, possono essere trat-tate con molta forza e intensità (scioglimento della fibrosi).
Il trattamento di compressione si effettua nella fase di regressione dell'edema applicando un bendaggio; questo si adatta bene alla variabilità delle circonferenze, al contrario di una calza compressiva confezionata.
La ginnastica ha lo scopo di esercitare i movimenti a pompa di tutto l'arto eseguendo esercizi isometrici nel bendaggio. Attraverso la pressione muscolare contro il bendaggio viene incrementato sia il deflusso linfatico che venoso. Gli esercizi non devono però provocare affaticamento muscolare che può causare un peggio-ramento dell'edema. Si eseguiranno esercizi sotto forma di "Intervalltraining".

... dell'arto inferiore

(b) Terapia del linfedema secondario dell'arto inferiore.
Sono importanti le vie di scarico!Sia le vie linfatiche addominali profonde che quelle lungo i fianchi in direzione ascellare. Su sospette recidive tumorali del bacino non si effettua il trattamento addominale profondo.
In caso di fibrosi da raggi, eseguire un trattamento intensivo di ammorbidimento con molta attenzione, so-prattutto nella zona dell'inguine o del basso ventre, eventualmente anche sui glutei. In ogni caso trattamento classico degli arti inferiori con stimolazione dell'anastomosi ischiatica, posta sulla faccia posteriore della co-scia.
Per il resto, vale quanto descritto per l’arto superiore.

Probabilità di successo del linfodrenaggio

Nei linfedemi primari e in quelli secondari benigni:

  • nel 95% buon miglioramento con riduzione dell'edema e scomparsa dei disturbi;
  • nel 4% moderato miglioramento (disturbi residui);
    • nell' 1 % nessun miglioramento (nessuna riduzione dell'edema, disturbi residui).

Nel linfedema maligno:

  • nel 60% buon miglioramento;
  • nel 20% scarso miglioramento;
  • nel 20% nessun miglioramento, per una rapida evoluzione del tumore; in ogni caso il linfodrenaggio sarà

solo una terapia palliativa importante per lenire i dolori e per migliorare la qualità di vita.
Nel linfedema maligno l'unica controindicazione al linfodrenaggio è la metastasi locoregionale, se non è an-cora stata avviata una terapia adeguata antitumorale, mentre sarebbe possibile da subito neI caso in cui sia già stata iniziata la terapia (radiazioni, chemioterapia, terapia ormonale).
Per principio le metastasi possono essere mobilizzate dal trattamento, per cui sussiste il pericolo teorico di una più rapida diffusione di cellule tumorali tramite il linfodrenaggio; in pratica, però, non è ancora stato tro-vato nessun riferimento a questo tipo di complicanza.
Nei linfedemi maligni molto tesi può essere assegnata una terapia palliativa con diuretici che normalmente non andrebbero mai somministrati. Nessuna controindicazione al linfodrenaggio manuale nelle metastasi a distanza o recidive locali molto estese non più trattabili.

Terapia profilattica nell'edema.

II linfodrenaggio manuale, in parte, viene applicato a scopo preventivo nelle mastectomie, per evitare l'insor-genza dell'edema. Tale misura preventiva non è razionale in quanto non è dimostrato se il singolo paziente avrà un linfedema oppure no.
È più importante una profilassi dell'edema e l'applicazione intensiva di linfodrenaggio alla sua comparsa; non è invece altrettanto razionale l'uso di una calza compressiva a scopo profilattico.

4.  COMPRESSIONE NEI LlNFEDEMI

(vedi immagini)
Il bendaggio e la calza possono essere piuttosto tesi, ma i dolori che compaiono a riposo e il ristagno venoso (dita blu di mani o piedi) sono disturbi che devono scomparire immediatamente con il movimento. Se per caso questo non dovesse succedere, bisognerà assolutamente allentare la compressione.
Le calze devono principalmente contenere completamente l'edema. La pressione deve essere massima distalmente mentre deve diminuire proseguendo prossimalmente.
Prendendo le misure per la calza bisogna tenere conto che lavandola può restringersi un po', perciò non deve essere confezionata troppo stretta o troppo corta.
È consigliabile portare una calza solo di giorno, non necessariamente di notte. In casi eccezionali si può assegnare una compressione anche per la notte, soprattutto in casi di edema maligno o quando l'estremità si riempie in fretta di liquido durante la notte. Per la compressione notturna usare solo la classe di compressio-ne I, perché altrimenti il riposo notturno verrà disturbato dai dolori da compressione.
In casi di allergie alla gomma è possibile ordinare, presso ditte specializzate (es. la Zorn), delle calze con rivestimento in cotone o seta.
Infilando i collant o calze compressive si devono usare, per principio, i guanti di gomma, sia per proteggere le calze che per infilarle con maggiore facilità.
In caso di sclerosi delle coronarie, i bendaggi troppo stretti o delle contenzioni elastiche molto estese posso-no portare a dolori anginosi.
Nei neonati e bambini piccoli è possibile applicare il bendaggio solo per qualche ora. Attenzione ai segni da pressione (strie rosse) che possono provocare una necrosi da pressione. Non lasciare il bendaggio durante il sonno. La calza ha senso solo dalla fine de 2° anno di vita.

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4.1  ... DELL'ARTO SUPERIORE.

COMPRESSIONE NEL LlNFEDEMA DELL'ARTO SUPERIORE.

Classe di compressione 2.
Per gli uomini, e per le donne che la tollerano, è possibile usare la classe di compressione 3.
Per i pazienti anziani, nelle paresi degli arti o nelle ipersensibilità alla pressione è necessario scegliere il materiale particolarmente delicato e senza cuciture.
Calza compressiva per l'arto superiore: uò essere utile un guanto compressivo perché è possibile un ristagno distale con gonfiore della mano e delle dita.
Nei guanti compressivi bisogna sempre inserire una cuscinetto di schiuma di lattice 'Komprex" (della Ditta Lohmann) su misura per il dorso della mano e altre compres-se non su misura per il palmo della mano; la compressa sarà reniforme per il guanto con le dita oppure ovale per il guanto senza dita, necessarie per l'lntervalitraining. I guanti saranno in materiale compressivo della classe 1 o 2.
Con protesi mammarie molto pesanti, utilizzare speciali reggiseni con spalline larghe, per evitare che si formino i solchi sulle spalle come con i reggiseni con le spalli-ne troppo sottili (schiacciano i vasi linfatici cefalici)

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4.2  ... DELL'ARTO INFERIORE.

COMPRESSIONE NEL LlNFEDEMA DELL'ARTO INFERIORE.

Per il linfedema dell'arto inferiore normalmente si usa la classe di compressione 3. Gli uomini più giovani e le donne che la sopportano possono usare la classe di compressione IV. Ai pazienti più anziani ed a coloro che non sop-portano la pressione si consiglia la classe di compressione 2.
Nei linfedemi massivi (oltre 40% di volume di edema) è consigliabile una sopracalza compressiva nella clas-se di compressione 2.. Se il tessuto non viene tollerato si consiglia il materiale Bellavar senza cucitura di-sponibile nella classe di compressione 2 e 3,
Per principio tutte le confezioni sono eseguite su misura. Sono disponibili anche degli ausili di seta per in-dossare le calze, da infilare precedentemente sulla punta dei piedi.

5.  ALTRI TIPI DI TERAPIE PER I LlNFEDEMI.

5.1  APPARECCHIATURE A COMPRESSIONE MECCANICA.

Le apparecchiature a monocamera sono proprio sconsigliate.
Quelle a più camere sono probabilmente le migliori, poiché, grazie all'andamento peristaltico della pressione, si adattano maggiormente alla fisiologia.
Se ne consiglia l'applicazione in associazione con il linfodrenaggio manuale, avendo precedentemente liberato ma-nualmente le vie di deflusso; altrimenti avremo una stasi di proteine alla estremità prossimale del manicotto, con il pericolo che insorgano fibrosi circolari che possono impedire il deflusso linfatico. Può essere utile nei linfedemi massivi per alleggerire il terapista dalle faticose manovre per l'edema.
La compressione non deve essere dolorosa. La durata di un trattamento di compressione che va dai 15 ai 30 minuti, ed ogni singola compressione deve essere applicata per un massimo di 5 minuti La pressione del-l' apparecchio deve aumentare lentamente per raggiungere cosi la pressione ottimale. La pressione varia molto per ogni singolo caso: all'arto superiore è mediamente circa 50 mmHg, all'arto inferiore è di circa 100 mm/Hg. Se per caso la mano od il piede non potessero venire incluse nel trattamento di compressione mec-canica, allora dovranno essere bendate prima di iniziare. Non è consigliato l’uso della compressione meccanica in caso di linfedema solo del piede e delle dita del piede.
È possibile eseguire un trattamento unicamente con apparecchiature a compressione meccanica (pressione a 30-40 mmHg) nei flebedemi non complicati e senza componente linfedematosa e nei lipedemi e quindi senza il trattamento di inguine o ascelle (base degli arti). Nei flebedemi con trombosi recidivanti o trombofle-biti, il trattamento a compressione meccanica non è consentito.

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5.2  INTERVENTI NEI LlNFEDEMI.

Nel corso degli anni sono stati tentate diverse vie chirurgiche per ovviare o dare sollievo ai linfedemi.
Anastomosi linfovenosa: i vasi linfatici vengono collegati ad una vena: piccolo intervento possibile in parte in anestesia locale. Ha senso in grosse formazioni edematose di recente costituzione ed essenzialmente prive di fibrosi proteiche.
Anastomosi linfonodo-venosa: un linfonodo viene inserito e cucito in una vena (simile all'anastomosi linfovenosa).
Trapianto di vaso linfatico: grosso intervento della durata di molte ore, dove di solito uno o due vasi linfatici della coscia vengono impiantati sotto cute nell'arto inferiore controlaterale o nell'arto superiore, con tecniche di microchirurgia ..
Inserimento di tubi di drenaggio: si inserisce un tubo di silicone sottocutaneo attorno al quale dovrebbero formarsi dei nuovi vasi linfatici. Di dubbio successo.
Escissione sottocutanea: viene asportato un cuneo di tessuto connettivo adiposo allo scopo di ridurre il vo-lume.
Liposuzione: metodo discutibile poiché viene eseguito alla cieca e quindi sono possibili ulteriori danni tessutali
Per tutti i tipi di intervento vale il principio che non esistono ancora importanti esperienze e che mancano delle chiare indicazioni. Per cui l'indicazione viene valutata, solitamente, caso per caso, ma, in generale, essa è maggiore per i linfedemi secondari rispetto a quelli primari.
Non vi è indicazione all'intervento se non sussiste un vero e proprio edema, se ci sono radiofibrosi estese o recidive e nelle gravi fibrosi proteiche del tessuto. Nei trapianti di vasi linfatici l'estremità edematosa non deve mai avere sofferto di erisipela e il circolo di scarico dell'arto inferiore "donatore" deve risultare normale alla scintigrafia.
Gli interventi sui vasi linfatici e la fisioterapia dell'edema non sono terapie che si escludono a vicenda, bensì metodi complementari.

6.  COMPLICANZE DEL LlNFEDEMA

  1. Erisipela (è la complicazione più importante)
  2. vescicole linfatiche, fistole linfatiche;
  3. eczemi, ulcere;
  4. fibrosi tessutali (proteiche);
  5. reumatismi delle parti molli;
  6. micosi interdigitali (specialmente ai piedi)
  7. neoplasie benigne
  8. neoplasie maligne

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6.1  ERISIPELA

È la complicanza più frequente ed importante dei linfedemi. L'agente patogeno è rappresentato di solito da streptococchi e, raramente, da stafilococchi o altri batteri. Il rischio di contrarre una erisipela aumenta con l'aumentare del volume dell'edema.


Didascalia

Didascalia
Decorso:
  1. decorso tipico: febbre alta, arrossamento a chiazze, gonfiore con conseguente aumento dell'edema, dolo-ri, danno funzionale
  2. decorso più lieve: più mite; in parte ancora malessere, febbre limitata, possibili manifestazioni cutanee puntiformi. Si presenta spesso, dopo ripetute erisipele, attraverso immunità parziale acquisita;
  3. decorso più grave: bolloso; con formazione di vesciche, necrosi e cancrene. •.•


(a) COMPLICANZE NELL'ERISIPELA.

Molto di rado, come patologia secondaria da streptococchi, vi è la manifestazione di glomerulonefriti, febbre reumatica, carditi.
È raro che per mesi si manifestino nevralgie nelle zone colpite. Spesso dura per alcune settimane una iper-emia vasomotoria da danno tossico delle fibre neurovegetative vasali.
In caso di vaste fibrosi da raggi si corre il pericolo di una paralisi causata dall'edema dell'erisipela. Sarà re-versibile solo se trattata immediatamente con linfodrenaggio intensivo, altrimenti diventerà permanente.

(b) TERAPIA.

Penicillina; se allergici eritromicina, tetraciclina o altri.
Nelle erisipele recidivanti: Benzatina-Penicillina (Wycillina, Diaminocillina) una volta al mese intramuscolare; eventualmente ridurre gli intervalli a 3, 2 o 1 settimana se ricompare l'erisipela.
In caso di fallimento terapia antibiotica orale giornaliera. Eventualmente profilassi mensile con gammaglobu-line
Antidolorifici sintomatici contro dolori e febbre.
Trattamento locale: impacchi con acqua fredda per lenire il dolore. Non usare alcool altrimenti viene aspor-tato il manto lipidico protettivo della pelle. Non usare disinfettanti perché non comporta alcun vantaggi, anzi, l'alcool porta ad una disidratazione con rischio di fissure cutanee.
Posizionare in alto e scoperto l'arto superiore o inferiore colpito.
Profilassi dell'erisipela.
In piccole ferite accidentali pulire con disinfettante e coprire la ferita.

(c) DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELL'ERISIPELA.

Eczemi, eritema vegetativo, vasoneurosi, emangiomi, flebiti, carcinomi infiammatori, attacchi di gotta, eritro-melalgia, eritema cronico migrante nella Borelliosi di Lyme, erisipeloide (patologia del suino trasmissibile all'uomo), micosi fungoide.

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6.2  VESCICOLE LlNFATICHE E FISTOLE LINFA TlCHE.

Le vescicole linfatiche si formano per una eccessiva pressione intravasale: un liquido chiaro, vitreo, che si può spremere via con una spatola. In seguito si avrà una crescente fibrotizzazione e mutazione in fibromi.
Se c'è fistolizzazione sussiste il pericolo di erisipela. Quindi disinfezione, eventualmente laserterapia con laser coagulante o cauterizzazione.
Da una fistola linfatica possono fuoriuscire fino a 3 litri di liquido al giorno.

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6.3  ECZEMI - ULCERE.


Ulcus cruris

(ulcus cruris)
Terapie locali, evitare i materiali allergizzanti, usare bendaggi sterili; guarigione principalmente con terapia di linfodrenaggio

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6.4  FIBROSI PROTEICHE.

II ristagno di proteine nell'interstizio porta alla trasformazione in tessuto connettivo, ad opera dei fibrociti, nel quale vengono imprigionati i vasi.
Questo è un tessuto morbido, elastico, che lentamente si trasforma in connettivo adiposo. Compaiono prin-cipalmente nell'avambraccio e nella gamba. La tendenza alla formazione di fibrosi si manifesta in maniera molto differente, da minima a massima, senza che si debba per questo trovare una causa. Le fibrosi protei-che, al contrario delle fibrosi da raggi, non portano mai ad un danno neurologico da compressione; esse vengono particolarmente incrementate dalla erisipela.
Si può tentare di mobilizzare queste proteine (gel * sol) con una terapia complementare di ultrasuoni a bas-so dosaggio.
Si possono eseguire energiche manovre di scioglimento delle fibrosi. I successi relativi al trattamento di que-ste fibrosi non sono purtroppo molto soddisfacenti in rapporto alla diminuzione del volume dell'edema; lo sono in misura maggiore, invece, in relazione al tessuto che diventa più morbido.

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6.5  REUMATISMO DELLE PARTI MOLLI.

II 50% dei pazienti con linfedema dell'arto superiore soffre di una periartropatia omerale-scapolare; il 20% di epicondilite mediale o laterale, il 5% di tenovaginiti, il 2% del morbo di Dupuytren, il 3% di sindrome del tun-nel carpale, raramente rizartrosi e di miogelosi (grave contrattura dolorosa) periscaporale.
Possibile trattamento con analgesici e linfodrenaggio, anche applicazione di freddo e ultrasuoni.

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6.6  MICOSI.

Soprattutto interdigitali, fra le dita dei piedi, poiché lì, a causa della scarsa aerazione, si può giungere alla macerazione della pelle con infiltrazione di spore micotiche.
Pericolo di erisipela; di conseguenza, eseguire dei pediluvi con permanganato di potassio e terapia con so-luzioni o pomate antimicotiche. Sono estremamente rare le micosi tra le dita delle mani, solo in casi di gra-vissimi edemi della mano. La terapia è uguale a quella per i piedi.

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6.7  NEOFORMAZIONI CUTANEE BENIGNE.

In particolare le papillomatosi delle dita dei piedi, nella regione del pube e sulla faccia anteriore della coscia.
Con il linfodrenaggio si ha spesso una regressione molto buona fino alla completa sparizione. È molto importante una pulizia profonda delle cripte poiché sussiste il pericolo di erisipela.

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6.8  NEOFORMAZIONI MALIGNE.

Nello 0,05% dei casi di grave linfedema secondario non trattato, si sviluppa la sindrome di Stewart-Treves o emangiosarcoma. Si tratta di noduli e chiazze di colore rosso-bluastro. Alla sua comparsa è già vastamente metastatizzato e non è più guaribile, nemmeno con immediate amputazioni dell'estremità colpita.

7.  LlNFEDEMA E GRAVIDANZA.

7.1  IMPORTANZA PER LA MADRE.

Viene data una certa importanza solo se è già manifesto un linfedema primario o secondario dell'arto inferio-re, perché durante la gravidanza si può avere un peggioramento dell'edema. Però, con le cure relative al caso (posturA in elevazione degli arti, inabilità al lavoro) e una terapia intensiva con linfodrenaggio e calze compressive, il rischio di un peggioramento è minimo. Col procedere della gravidanza la parte addominale del collant dovrà però essere adattata con inserti triangolari all'aumentare della circonferenza.
Durante la gravidanza è vietato il trattamento profondo dell'addome.

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7.2  IMPORTANZA PER IL BAMBINO.

Eccetto il rischio già citato relativo all'ereditarietà di un linfedema primario, per il feto non esiste nessun pericolo di linfedema.
Il linfedema non è una causa di interruzione di gravidanza e neppure un motivo per consigliarla.

8.  LESIONI ATTINICHE

I linfedemi secondari vengono spesso complicati dai danni da raggi: tra questi riconosciamo:

8.1  DANNI ACUTI (DURANTE LA IRRADIAZIONE);

(vedi immagine: dermatite da raggi)


Didascalia

Si tratta di reazioni infiammatorie, in particolare della cute e delle mucose con relativo edema, tra le quali solo la dermatite trova indicazione al linfodrenaggio manuale. Con un attento trattamento delle vie di deflus-so è possibile una guarigione più rapida di questo eritema da raggi. Il territorio irradiato può essere trattato solo col Iinfodrenaggio manuale, se la cute è intatta, perché ricordiamo che la cute in superficie è più vulne-rabile dopo l'irradiazione. La regressione dell'eritema si avrà dopo settimane o mesi.
Eventuale comparsa di nevralgie: aree cutanee dolenti per la sollecitazione di nervi sensitivi.

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8.2  DANNI SUBACUTI (DOPO SETTIMANE O MESI);

Si manifesta in particolare nel tessuto interstiziale, dove risulta un edema infiammatorio. La linfologia pone il suo interesse in particolare sulle mastiti da raggi e sugli edemi alla radice degli arti, poiché questi regredi-scono velocemente se trattati con linfodrenaggio·manuale.

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8.3  DANNI TARDIVI (DOPO MESI O ANNI).

Essi si suddividono in:

  1. danno da raggi della cute: radioderma (radiodermite);
  2. danno da raggi del tessuto connettivo; fibrosi da raggi;
  3. danno da raggi a carico di diversi organi.

(a) Radioderma (radiodermite).

Lenta formazione di alterazioni tardive della pelle e cioè sotto forma di:

  • Teleangiectasie: dilatazioni dei capillari cutanei; sottile disegno rossastro del vaso capillare.
  • Venectasie: dilatazione delle venule cutanee; disegno bluastro sul tessuto.

La cute con radioderma spesso è molto sottile e facilmente vulnerabile, con perdita di annessi cutanei (peli, unghie, ghiandole sudorifere).
Pericolo di ulcere cutanee croniche, che si formano in parte subito e in parte dopo anni o decenni da un radioderma, e che sono molto resistenti alla terapia.
Consentito un attento trattamento periferico dell'ulcera, da cui una più facile guarigione.
Tumori cutanei secondari: sono altre conseguenze possibili delle radiazioni, anche se rare.
Lo sviluppo si ha però dopo parecchi anni.
Le lesioni cutanee un tempo erano molto frequenti perché si irradiava con cobalto e raggi Röntgen; oggi sono chiaramente diminuite poiché le moderne radioterapie ad alta energia danneggiano più raramente la cute.

(b) Fibrosi da raggi (radiofibrosi).

Scopo della radioterapia è distruggere cellule tumorali, vedi p.e. nei Iinfonodi regionali. Poiché le vie linfatiche e i linfonodi decorrono nella loggia vasale questo può portare alla lesione di nervi e vasi (vene e vasi Iinfatici). Non è possibile un danno neurologico diretto da radiazioni poiché i nervi hanno una resistenza elevata. Il danno provocato dalle radiazioni al tessuto connettivo della loggia dei nervi e dei vasi, può portare ad una infiammazione cronica del tessuto con una lenta trasformazione in tessuto fibro-tico e formazione di cicatrici. Questo progressivo restringimento del tes-suto cicatriziale, che si palpa sotto forma di solida fibrosi da raggi, giun-ge ad un lento imprigionamento e strozzamento dei vasi e dei nervi di quella zona. Dapprima vengono compressi i vasi linfatici, che sono molto sottili, in seguito si manifesta un danno a carico di vene e nervi. Uno strozzamento delle arterie è molto raro, poiché, grazie alla loro pressione sanguigna, sono in grado di resistere alla pressione esercitata dall'esterno.
Lo strozzamento delle vie linfatiche provoca un Iinfedema od un peggio-ramento dell'edema, se già preesi-stente.
La compressione venosa può dare origini a trombosi o rappresentare un ostacolo per il deflusso venoso (flebostasi - stasi venosa) con colorazione cianotica della pelle e vene turgide.
Una compressione delle vie nervose può causare una lesione del plesso. Siccome il procedere di questo strozzamento all'interno della fibrosi da raggi avviene molto lentamente, una lesione del plesso non si mani-festa mai immediatamente dopo una irradiazione ma, al più presto, dopo mesi, di solito dopo anni. Caso limite: inizio di una lesione di plesso da radioterapia dopo 34 anni.
Sintomi della lesione del plesso:
parestesie, ipoestesie, dolori, debolezza fino alla completa paralisi, in parte crampi muscolari.
L'inizio avviene di solito con formicolii e leggero senso di torpore (ipoestesia), che deve sempre essere valutato come un sintomo precoce di danno al plesso.
Talvolta dolori insopportabili.

(c) Danno da raggi a carico di organi.

Non sono assolutamente rari danni da raggi alla vescica (vescica sclerotica con frequente minzione e dolori vescicali) e all'intestino (enterocolite da raggi e proctite con tendenza alla dissenteria, perdite ematiche e spasmi intestinali dolorosi causati spesso da errori dietetici). Talora il danno intestinale è cosi grave da ri-chiedere la creazione di un "anus praeter" (colostomia). A volte è possibile anche una fibrosi da raggi degli ureteri, con occlusione, e insorgenza di idronefrosi e insufficienza renale.

Osteolisi da raggi dell'articolazione dell'anca o del cotile con sfondamento del bacino a opera della testa del femore. Nelle giovani donne irradiazione delle ovaie e blocco della funzione ovarica (intenzionale) con cli-materio precoce.

Alla base dell'arto superiore sono possibili fratture spontanee da osteolisi a carico di coste e clavicole. Rare le rigidità articolari della spalla da fibrosi da raggi.

A volte formazione fibrosi nei polmoni e pleure; raramente fibrosi del pericardio (possibili alterazioni del-l'ECG).

La diagnosi differenziale più importante nella lesione di plesso causata da fibrosi da raggi è un danno da infiltrazione tumorale, che essenzialmente ha lo stesso decorso, ma che progredisce molto più rapidamente nei sintomi. La differenziazione è molto difficile poiché spesso anche gli ausili tecnici, p.e. la tomografia computerizzata, falliscono nelle diagnosi.

Se il danno dura solo poche settimane vi è la possibilità di migliorare, nel caso in cui la terapia antitumorale si dimostri efficace.

(d) Terapia delle fibrosi da raggi.

Neurolisi: liberazione chirurgica dei nervi; non è priva di rischi poiché è possibile la sezione accidentale delle fibre nervose. Di solito non ha successo, perché nuove formazioni cicatriziali scatenano gli stessi sintomi che c'erano in precedenza. In caso di dolori fortissimi si procede alla sezione del nervo al di sopra della fibrosi da raggi. Provare con le correnti TENS se ci sono dolori. Spesso si consigliano analgesici.

I momento una terapia innocua è lo scioglimento manuale della fibrosi: è un trattamento attento di disten-ione della fibrosi con lo scopo di ammorbidire quel "recinto" attorno alle fibre nervose. Non è possibile la regressione di una lesione del plesso già da tempo preesistente. Scopo della terapia è impedire il progredire di questo danno neurologico. Le manovre si applicano delicatamente per non provocare lacerazioni tessutali con ulcere o la formazione di ematomi nella cicatrice, altrimenti c'è il pericolo che aumenti il danno compres-sivo a carico del plesso.

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8.4  TERAPIA AMBULATORIALE O CLINICA.

TERAPIA AMBULATORIALE O TERAPIA IN REGIME DI RICOVERO.

Edemi di grado minore: ambulatoriamente
Edemi più gravi: ricovero

Trattamento ospedaliero di edemi di grado lieve in caso di:

  1. resistenza alla terapia ambulatoriale;
  2. mancanza di una possibile terapia ambulatoriale;
  3. gravi deficit della deambulazione;
  4. cattive condizioni generali;
  5. erisipele recidivanti;
  6. gravi fibrosi;
  7. ulcerazioni da raggi;
  8. lesioni di plesso per fibrosi da raggi;
  9. metastasi cutanee aperte
  10. dopo interventi nella zona colpita dall'edema.

Il 70% dei pazienti con linfedema secondario dell'arto superiore si sot-topone a trattamento ambulatoriale. Il 15% dei pazienti con linfedema se-condario dell'arto superiore utilizzano un apparecchio per la compressione meccanica. Il 70% dei pazienti che eseguono solamente un trattamento ambulatoriale con linfodrenaggio manuale ottiene un miglioramento dell'edema.
Nel 95% dei pazienti trattati in de-genza, affetti da linfedema secon-dario dell'arto superiore non maligno, si ottiene un buon miglioramento; nel 4% un miglioramento moderato (di-sturbi residui dell'edema); nell' 1 % non c'è miglioramento. La diminuzione media del volume dell'edema nel trattamento dei linfedemi secon-dari dell'arto superiore ammonta a 340 mi su un volume medio iniziale di 930 mI.

9.  FLEBEDEMA

VENE SUPERFICIALI:

  • ARTO SUPERIORE: vena basilica e vena cefalica.
  • ARTO INFERIORE: vena safena magna e vena safena parva.

Le vene perforanti mettono in comunicazione le vene superficiali con quelle profonde. Il flusso viene regolato da valvole in direzione "esterno - interno" (nel sistema linfatico il contrario: il flusso ha direzione "interno - esterno").
Una pressione venosa normale da sdraiato è di 5-13 cm colonna d'acqua, nel f1ebedema la pressione veno-sa è aumentata.
Le patologie venose sono quasi esclusivamente a carico degli arti inferiori, solamente molto di rado interessano quelli superiori.

10.  Allegati

10.1  Commenti

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